بیماری های التهابی غیر عفونیبیماری های خود التهابی

سارکوئیدوز و آشنایی با علائم این بیماری در اندام‌های مختلف بدن

سارکوئیدوز یک بیماری التهابی و از دسته بیماری‌های خود ایمنی است که یک یا چند اندام را درگیر می‌کند، اما اغلب ریه‌ها و غدد لنفاوی در این بیماری تحت تاثیر قرار می‌گیرند. التهاب ممکن است ساختار طبیعی و احتمالا عملکرد اندام(های) آسیب دیده را تغییر دهد.

وضعیت پیشرفت و جمعیت شناسی سارکوئیدوز 

اگرچه هیچ‌کس نمی‌تواند پیش‌بینی کند که سارکوئیدوز چگونه در یک بیمار پیشرفت می‌کند، برخی سرنخ‌ها در مورد سیر بیماری را می‌توان از علائم بیمار، یافته‌های مطالعات فیزیکی و آزمایشگاهی و نژاد بیمار به‌دست آورد. به عنوان مثال، شروع ناگهانی علائم عمومی مانند کاهش وزن، خستگی، تب یا فقط یک احساس کلی بیماری معمولا به این معنی است که دوره سارکوئیدوز نسبتا کوتاه و با شدت خفیف و علائم تنگی نفس و برخی از انواع درگیری پوست به این معنی است که سارکوئیدوز طولانی‌تر و شدیدتر خواهد بود.

در قفقازی‌ها، این بیماری اغلب به طور ناگهانی ظاهر می‌شود، که معمولا نشان دهنده شکل خفیف‌تر بیماری است که مدت کوتاهی دارد. از سوی دیگر، آمریکایی‌های آفریقایی‌تبار و پورتوریکویی‌ها تمایل دارند به شکل طولانی‌مدت و شدید به این بیماری مبتلا شوند.

همان‌طور که اشاره شد در ایالات متحده، ریه‌ها اغلب شایع‌ترین محل علائم اولیه برای کسانی است که شروع تدریجی بیماری طولانی مدت خود را تجربه می‌کنند. علائم ریوی در آفریقایی-آمریکایی‌ها، پورتوریکویی‌ها و اسکاندیناوی‌ها رایج است و سرفه خشک مداوم، خستگی و تنگی نفس شایع‌ترین شکایات اولیه مرتبط با ریه هستند.

بیشتر بخوانید: درمان تب مارشال، بهترین درمان‌ها کدام است؟

چه سیستم‌هایی از بدن تحت تأثیر سارکوئیدوز قرار می‌گیرند؟

سارکوئیدوز یک التهاب همه جانبه در بدن|مسیر

فراتر از ریه‌ها و غدد لنفاوی، اندام‌ها یا سیستم‌های بدن تحت تاثیر سارکوئیدوز پوست، چشم‌ها، سیستم اسکلتی عضلانی، سیستم عصبی، قلب، کبد و کلیه‌ها هستند. بیماران ممکن است علائم مربوط به اندام خاص آسیب دیده نیز داشته باشند، یا ممکن است علائم عمومی داشته، یا هیچ علامتی نداشته باشند (به عنوان مثال، یافته‌های آزمایشگاهی اغلب نشان می‌دهد که کبد تحت تأثیر سارکوئیدوز قرار گرفته است اما بیماران به طور کلی علائم مرتبط با کبد را گزارش نمی‌کنند.)

علائم هر بیمار نیز می‌تواند بسته به مدت زمانی که بیماری در جریان بوده، محل شکل‌گیری گرانولوم‌ها، میزان بافت تحت تأثیر قرار گرفته و اینکه آیا تشکیل گرانولوم هنوز فعال است یا تبدیل به اسکار شده است، متفاوت باشد.

برخی از بیمارانی که شروع ناگهانی بیماری را تجربه می‌کنند، به سندرم لوفگرن مبتلا هستند، نوعی سارکوئیدوز که بر غدد لنفاوی تأثیر می‌گذارد و با یک بیماری پوستی همراه است که ندول‌های قرمز رنگ زیر پوست ایجاد می‌کند. بیماران مبتلا به سندرم لوفگرن معمولا می‌توانند انتظار یک نتیجه خوب از درمان را داشته باشند. این بیماری در 85 تا 90 درصد افراد خود به خود از بین می‌رود.

بیشتر بخوانید: دلایل ابتلا به سندروم مارشال چیست و چطور می‌توان از آن پیشگیری کرد؟

چگونه سارکوئیدوز پیشرفت می‌کند و در سطح بافت چه اتفاقی می‌افتد؟

در سطح بافتی یا سلولی، پیشرفت بیماری سارکوئیدوز را می‌توان به سه مرحله تقسیم کرد:

  1. اولین تغییری که مشاهده می‌شود التهاب است.
  2. در مرحله دوم، گرانولوم تشکیل می‌شود. گرانولوم‌ها توده‌ها یا گره‌هایی از بافت ملتهب مزمن و نشانه کلاسیک سارکوئیدوز هستند. گرانولوم‌ها تلاش بدن برای جدا کردن یا جدا کردن ارگانیسم‌ها و سایر ذرات خارجی است که برای سیستم ایمنی سخت است که آن‌ها را ریشه‌کن کند یا از بین برد.
  3. در مرحله سوم، فیبروز (اسکار) بافت‌ها یا اندام‌ها رخ می‌دهد. اگر جای زخم در یک اندام حیاتی گسترده باشد، سارکوئیدوز گاهی کشنده است.

در برخی از افراد، بیماری از یک مرحله به مرحله بعدی در بافت‌های اندام آسیب دیده پیش می‌رود. در برخی دیگر، مراحل مختلف تغییرات بافت در همان اندام به طور هم‌زمان اتفاق می‌افتد. در بسیاری از بیماران مبتلا به سارکوئیدوز، گرانولوم‌ها به خودی خود طی دو تا سه سال بدون اینکه بیمار بداند یا کاری در مورد آن‌ها انجام دهد از بین می‌رود. در برخی دیگر، گرانولوم‌ها به فیبروز برگشت‌ناپذیر پیشرفت می‌کنند. 

بیشتر بخوانید: علائم بیماری سرمی؛ آیا این بیماری تهدید کننده زندگی کودکان است؟

همه‌گیرشناسی سارکوئیدوز؟

در حالی که به نظر می‌رسد آخرین تحقیقات نشان دهنده حساسیت ژنتیکی به این بیماری است، تحقیقات بیشتری برای شناسایی و تایید واضح ژن‌های درگیر مورد نیاز است. با این حال، گزارش‌های متعددی رخدادهای نژادی، قومی و خانوادگی را نشان می‌دهد، از جمله موارد زیر:

  • سارکوئیدوز اغلب بین 20 تا 40 سالگی رخ می‌دهد و در زنان بیشتر از مردان تشخیص داده می‌شوند
  • مهاجران ایرلندی در لندن در مقایسه با ساکنان بومی لندن سه برابر احتمال ابتلا به سارکوئیدوز را دارند
  • بومیان مارتینیک که در فرانسه زندگی می‌کنند، در مقایسه با جمعیت بومی فرانسه، هشت برابر بیشتر شانس ابتلا به این بیماری را دارند
  • آفریقایی-آمریکایی‌ها در مقایسه با قفقازی‌ها 4 تا 17 برابر بیشتر با خطر ابتلا به این بیماری روبرو هستند
  • در هر خانواده، وجود این بیماری در یکی از بستگان درجه اول یا دوم، خطر ابتلا را تا پنج برابر افزایش می‌دهد

بیشتر بخوانید: علائم سندروم مارشال و مشخصات ژنتیکی

علائم سارکوئیدوز چیست؟

تاثیر سارکوئیدوز  بر سیستم عصبی|مسیر

علائم سارکوئیدوز این بیماری که از دسته بیماری‌های خودالتهابی است بسته به اینکه کدام اندام را درگیر می‌کند، می‌تواند بسیار متفاوت باشد. اکثر بیماران در ابتدا از سرفه خشک مداوم، خستگی و تنگی نفس شکایت دارند. علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • برجستگی‌ها یا لکه‌های قرمز رنگ حساس روی پوست
  • چشمان قرمز و اشک‌آلود یا تاری دید
  • مفاصل متورم و دردناک
  • غدد لنفاوی بزرگ و حساس در گردن، زیر بغل و کشاله ران
  • بزرگ شدن غدد لنفاوی در قفسه سینه و اطراف ریه‌ها
  • صدای خشن
  • درد در دست‌ها، پاها یا سایر نواحی استخوانی به دلیل تشکیل کیست (یک رشد کیسه مانند غیرطبیعی) در استخوان‌ها
  • تشکیل سنگ کلیه
  • کبد بزرگ شده
  • ایجاد ضربان قلب غیر طبیعی یا نامنظمی ضربان (آریتمی)، التهاب پوشش قلب (پریکاردیت)، یا نارسایی قلبی
  • اثرات سیستم عصبی، از جمله کاهش شنوایی، مننژیت، تشنج، یا اختلالات روانپزشکی (به عنوان مثال، زوال عقل، افسردگی، روان پریشی)
  • در برخی افراد، علائم ممکن است به طور ناگهانی و یا شدید شروع شده و در مدت کوتاهی فروکش کنند. برخی دیگر ممکن است به هیچ وجه علائم ظاهری نداشته باشند، حتی اگر اندام‌ها تحت تأثیر قرار گیرند. برخی دیگر ممکن است علائمی داشته باشند که به آرامی ظاهر می‌شوند، اما در طول مدت طولانی ادامه می‌یابند یا عود می‌کنند.

سایرعلائم سارکوئیدوز 

برخی از افراد مبتلا به سارکوئیدوز هیچ علامتی ندارند. با این حال، علائم عمومی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • خستگی
  • تب
  • کاهش وزن
  • درد مفاصل
  • دهان خشک
  • خونریزی بینی
  • تورم شکم

علائم بسته به قسمتی از بدن که تحت تاثیر این بیماری قرار گرفته متفاوت است. سارکوئیدوز می‌تواند در هر عضوی رخ دهد، اما اغلب ریه‌ها را درگیر می‌کند. 

علائم ریه می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

  • سرفه خشک
  • تنگی نفس
  • خس خس سینه
  • درد قفسه سینه در اطراف سینه 

علائم پوستی می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

  • بثورات پوستی
  • زخم‌های پوستی
  • ریزش مو
  • زخم‌های برآمده

علائم سیستم عصبی می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

  • تشنج
  • از دست دادن شنوایی
  • سردرد

علائم چشمی می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

  • خشکی چشم
  • خارش چشم
  • چشم درد
  • از دست دادن بینایی
  • احساس سوزش در چشم‌ها 
  • ترشح از چشم‌ها

در ادامه هر اندام درگیر را مورد بررسی قرار می‌دهیم:

علائم سارکوئیدوز زمانی که چشم‌ها را درگیر می‌کند چیست؟

حدود 25 درصد از افراد مبتلا به سارکوئیدوز علائم چشمی دارند که التهاب در هر قسمت از چشم ممکن است رخ دهد، این التهاب شامل غشای پلک‌ها، قرنیه، پوشش خارجی کره چشم (صلبیه)، عنبیه، شبکیه و عدسی می‌شود. شایع‌ترین علامت مرتبط با چشم، یووئیت حاد قدامی (التهاب لایه ای از چشم) است که منجر به شروع سریع تاری دید، ریزش اشک و حساسیت به نور می‌شود. در بیماری طولانی مدت، گلوکوم، آب مروارید و نابینایی ممکن است رخ دهد. خشکی چشم در سارکوئیدوز طولانی مدت و بسیار شایع است، حتی زمانی که هیچ التهابی باقی نمانده باشد که آن را می‌توان با قطره‌های چشمی درمان کرد.

از آنجایی که برخی از مشکلات چشمی مرتبط با سارکوئید علائمی ایجاد نمی‌کنند، مهم است که همه بیماران مبتلا به سارکوئیدوز حداقل سالیانه با چشم پزشک ملاقات داشته باشند.

علائم سارکوئیدوز زمانی که ریه‌ها را درگیر می‌کند چیست؟

ریه‌ها در بیش از 90 درصد افراد مبتلا به سارکوئیدوز تحت تأثیر قرار می‌گیرند. حتی در افرادی که بیماری آن‌ها در درجه اول سایر اندام‌ها را هدف قرار داده، معمولا ریه‌ها نیز درگیر می‌شوند. تنگی نفس، سرفه و ناراحتی قفسه سینه شایع‌ترین علائم مرتبط با ریه هستند. بیماران ممکن است علیرغم عکس‌برداری غیرطبیعی با اشعه ایکس قفسه سینه و سارکوئیدوز اثبات شده با بیوپسی، فاقد علائم قفسه سینه باشند. گاهی اوقات، بیماران دچار درد قفسه سینه می‌شوند که به عنوان سفتی مبهم در قفسه سینه توصیف می‌شود، اما گاهی اوقات نیز درد شدید و شبیه درد قلبی است.

تصور می‌شود که سارکوئیدوز ریه‌ها با آلوئولیت شروع می‌شود. آلوئولیت، در واقع التهاب آلوئول‌ها است که فضاهای هوایی کیسه مانند در ریه‌ها هستند که در آن دی اکسید کربن و اکسیژن تبادل می‌شود. آلوئولیت یا به خودی خود برطرف می‌شود یا به سمت تشکیل گرانولوم پیشرفت می‌کند. نمونه‌های بافت ریه می‌تواند وجود گرانولوم را نشان دهد.

گرانولوم در ریه‌ها می‌تواند منجر به باریک شدن راه‌های هوایی، بزرگ شدن غدد لنفاوی در قفسه سینه و التهاب و اسکار (فیبروز) بافت ریه شود. جای زخم باعث سفت شدن بافت ریه و تخریب کیسه‌های هوا می‌شود و تنفس را دشوارتر می‌کند.

علائم سارکوئیدوز هنگامی که روی پوست تأثیر می‌گذارد چیست؟

حدود 25 درصد از بیماران مبتلا به سارکوئیدوز حداقل یک علامت پوستی دارند. برجستگی‌ها یا لکه‌های حساس، دردناک و قرمز رنگ روی پوست (اریتم گرهی) معمولا روی ساق پا، همراه با مفاصل متورم و دردناک شایع هستند. لوپوس پرنیو (یک بیماری مزمن پوستی که با ضایعات بنفش رنگ بر روی گونه‌ها، لب‌ها، بینی و گوش مشخص می‌شود) در زنان آفریقایی-آمریکایی مسن‌تر و زنان هند غربی مبتلا به بیماری طولانی‌مدت شایع است.

سایر علائم پوستی در بیماران مبتلا به بیماری طولانی مدت شامل پلاک‌ها، لکه‌ها (با و بدون رنگ)، ندول‌ها و ریزش مو است. دامنه ظاهری ضایعات مربوط به پوست از راش‌های ظریف و بدون درد گرفته تا اسکارهای عمیق و اغلب با شدت سارکوئیدوز مرتبط با اندام‌های داخلی است. تغییرات پوستی می‌تواند قابل مشاهده یا زیر پوست باشد.

علائم سارکوئیدوز هنگامی که بر سیستم اسکلتی عضلانی تأثیر می‌گذارد چیست؟

تقریبا 10 تا 15 درصد بیماران ممکن است علائم استخوانی و عضلانی داشته باشند که منجر به آرتریت، تغییر در ساختار استخوانی یا ناراحتی و درد عضلانی می‌شود.

علائم سارکوئیدوز زمانی که سیستم عصبی را تحت تاثیر قرار می‌دهد چیست؟

بیماری عصبی در 5 تا 10 درصد بیماران رخ می‌دهد که اغلب بدون علائم در سایر اندام‌ها است. علائم درگیری عصبی عبارتند از: سردرد، مننژیت، تشنج، و تحلیل بافت عصبی یا التهاب که منجر به ضعف عضلانی، درد و بی‌حسی یا سوزن سوزن شدن در صورت، بازوها و پاها می‌شود.

نوع جدیدی از نوروسارکوئیدوز که اخیرا کشف شده است نوروپاتی فیبر کوچک (SFN) است. SFN باعث از بین رفتن برخی از انواع رشته‌های عصبی می‌شود و برای شناسایی آن نیاز به آزمایش تخصصی دارد. بیماران مبتلا به SFN اغلب به درد سوزش، حساسیت به لمس، تپش قلب، تعریق، گرگرفتگی، سبکی سر، مشکلات گوارشی و اختلال عملکرد جنسی توجه می‌کنند.

علائم سارکوئیدوز زمانی که قلب را تحت تاثیر قرار می‌دهد چیست؟

بیماری قلبی در 28 درصد از بیماران مبتلا به سارکوئیدوز وجود دارد، اگرچه فقط حدود 5 درصد از بیماران علائم مرتبط با قلب را گزارش می‌کنند. هر بخشی از ساختار قلب ممکن است تحت تأثیر تشکیل گرانولوم قرار گیرد. شایع‌ترین مشکلات قلبی تشخیص داده شده عبارتند از: درد قفسه سینه، کور pulmonale (بزرگ شدن سمت راست قلب که ناشی از بیماری در ریه‌ها یا رگ‌های خونی آن است)، کاردیومیوپاتی (بیماری عضله قلب) و ناهنجاری در قلب. سیستم الکتریکی که می‌تواند منجر به انسداد قلب، دیس ریتمی و مرگ ناگهانی شود.

در صورت شروع تپش قلب یا سرگیجه ضروری است که فورا به پزشک خود اطلاع دهید، زیرا این اولین علامت درگیری قلبی است. هر فردی که سارکوئیدوز تشخیص داده می‌شود باید یک EKG پایه (ردیابی قلب) داشته باشد.

علائم سارکوئیدوز هنگامی که بر کبد تأثیر می‌گذارد چیست؟

گرانولوم در 50 تا 80 درصد بیماران مبتلا به سارکوئیدوز در کبد وجود دارد. با این حال، بیماران معمولا به دلیل درگیری کبد متوجه علائم نمی‌شوند. به ندرت، بیماری کبد می‌تواند به فشار خون بالا در کبد (به نام فشار خون پورتال) یا سیروز (بیماری که باعث اختلال گسترده در عملکرد کبد می‌شود) پیشرفت کند.

علائم سارکوئیدوز هنگامی که بر سیستم کلیه و غدد درون‌ریز تأثیر می‌گذارد چیست؟

ناهنجاری‌ها می‌توانند در نحوه مدیریت کلسیم توسط بدن رخ دهند. به عنوان مثال، هیپرکلسمی (بیش از حد کلسیم در خون) در 2 تا 10درصد از بیماران رخ می‌دهد. هیپرکلسیوری (مقدار بیش از حد کلسیم در ادرار) در 21 درصد از بیماران رخ می‌دهد. تشکیل سنگ کلیه، آسیب به ساختار خود کلیه و نارسایی کلیه نیز ممکن است رخ دهد. 

یکی دیگر از ناهنجاری‌های غدد درون‌ریز که در سارکوئیدوز مشاهده می‌شود، هیپوفیز است. غده هیپوفیز در پایه مغز قرار دارد و هشت هورمون مختلف ترشح می‌کند. علائم و نشانه‌های هیپوفیز بسته به هورمون‌هایی که کمتر ترشح می‌شوند، متفاوت است. گاهی اوقات ترشح تمام هورمون‌ها کاهش می‌یابد که به این حالت پانهیپوفیتاریسم می‌گویند. دیابت نیز می‌تواند به عنوان یکی از عوارض درمان سارکوئیدوز رخ دهد.

علائم سارکوئیدوز هنگامی که بر سیستم تولید مثل تاثیر می‌گذارد چیست؟

سارکوئیدوز می‌تواند سیستم تناسلی مردانه، به ویژه بیضه‌ها را تحت تأثیر قرار دهد و ممکن است باعث ناباروری مردان و اختلال نعوظ شود. این بیماری به ندرت بر دستگاه تناسلی زنان تأثیر می‌گذارد. سارکوئیدوز بروز عوارض جنینی یا مادری در دوران بارداری را افزایش نمی‌دهد، مگر اینکه باعث اختلال شدید قلب یا ریه شده باشد. با این حال، این بیماری ممکن است پس از زایمان بدتر شود.

علائم سارکوئیدوز هنگامی که اندام‌هایی مانند طحال را درگیر می‌کند چیست؟

سیتوپنی (کمبود مقدار سلول‌های خونی خاص) علامت کمتر شایع است. درگیری طحال یا مغز استخوان ممکن است منجر به کم خونی و سایر ناهنجاری‌های خونی شود. این شرایط معمولا اهمیت بالینی ندارند. نازک شدن استخوان (استئوپنی) نیز در سارکوئیدوز، در نتیجه بیماری یا به عنوان یک عارضه جانبی درمان با پردنیزون شایع است.

سایر علائم

برخی از شرایط بسیار رایج که در مبتلایان به سارکوئیدوز دیده می‌شود افسردگی، خستگی و آپنه انسدادی خواب است. اغلب این‌ها مهم‌ترین مشکلاتی هستند که بر کیفیت زندگی تأثیر می‌گذارند. افسردگی ممکن است در 2/3 بیماران مبتلا به سارکوئیدوز رخ دهد و می‌تواند باعث خستگی زیادی شود. 

وقفه تنفسی در خواب در افرادی که دچار خستگی، خواب‌آلودگی بیش از حد در طول روز یا احساس شادابی در هنگام بیدار شدن در صبح هستند، مشکوک است. بیشتر افراد در شب خروپف می‌کنند، یا دوره‌هایی از خفگی یا گاز گرفتن را تجربه می‌کنند. به طور کلی سارکوئیدوز سینوس‌ها یا بینی، افزایش وزن ناشی از استروئیدها و لوپوس پرنیو سه عاملی هستند که شانس آپنه انسدادی خواب را افزایش می‌دهند. اگر پزشک شما به آپنه خواب مشکوک باشد، ممکن است با نظارت یک شبه در آزمایشگاه خواب تشخیص داده شود. این تست خواب پلی سومنوگرام نامیده می‌شود.

مطالب تکمیلی ویژگی‌های سارکوئیدوز چیست؟

شخصی با علائم مشکلات ریه ( سرفه)|مسیر

علائم سارکوئیدوز می‌تواند از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت باشد و بستگی به این دارد که کدام بافت و اندام تحت تاثیر قرار گرفته است. در برخی افراد، علائم ممکن است به طور ناگهانی و یا شدید شروع شده و در مدت کوتاهی فروکش کنند.

برخی دیگر ممکن است به هیچ وجه علائم ظاهری نداشته باشند، حتی اگر اندام‌ها تحت تأثیر قرار گیرند. برخی دیگر ممکن است علائمی داشته باشند که به آرامی و به آرامی ظاهر می‌شوند، اما طول می کشند یا در مدت طولانی عود می‌کنند.

ویژگی‌ها:

  • تنگی نفس 
  • سرفه‌ای که از بین نمی‌رود
  • برجستگی‌ها یا لکه‌های قرمز رنگ روی پوست یا زیر پوست
  • بزرگ شدن غدد لنفاوی در قفسه سینه و اطراف ریه‌ها که باعث سرفه و تنگی نفس می‌شود
  • تب، کاهش وزن، خستگی، تعریق شبانه، احساس بد سلامت عمومی

سایر ویژگی‌های بیماری عبارتند از:

  • چشمان قرمز و اشک آلود یا تاری دید
  • مفاصل متورم و دردناک
  • بزرگ شدن غدد لنفاوی در گردن، زیر بغل و کشاله ران
  • گرفتگی بینی و صدای خشن.
  • درد در دست‌ها، پاها یا سایر نواحی استخوانی به دلیل تشکیل کیست‌ها (رشد کیسه‌مانند غیرطبیعی) در استخوان‌ها
  • تشکیل سنگ کلیه
  • ایجاد ضربان‌های غیر طبیعی یا از دست رفته (آریتمی)، التهاب پوشش قلب (پریکاردیت)، یا نارسایی قلبی
  • اثرات سیستم عصبی شامل کاهش شنوایی، مننژیت، تشنج یا اختلالات روانپزشکی (به عنوان مثال، زوال عقل، افسردگی، روان پریشی) است

چه چیزی باعث سارکوئیدوز می‌شود؟

از قارچ و ویروس ها|مسیر

علت دقیق سارکوئیدوز مشخص نیست. این بیماری می‌تواند به طور ناگهانی ظاهر شود و سپس ناپدید شود، یا می‌تواند به تدریج ایجاد شود و علائمی ایجاد کند که برای تمام عمر متغیر است. باید اشاره کنیم که سارکوئیدوز یکی از بیماری‌های التهابی غیرعفونی است.

محققان بر این باورند که این بیماری ناشی از یک پاسخ ایمنی غیر طبیعی است. (سیستم دفاعی بدن آن‌طور که باید به یک ماده خارجی مخالف واکنش نشان نمی‌دهد.) در یک فرد سالم، التهاب زمانی رخ می‌دهد که سلول‌های سیستم ایمنی بدن برای مبارزه با متجاوز در یک عضو یا بافت بافتی گرد هم می‌آیند. با این حال، در یک فرد مبتلا به سارکوئیدوز، سلول‌هایی که به مبارزه می‌آیند، در نهایت به توده‌های کوچکی به نام گرانولوما تبدیل می‌شوند.

هنوز مشخص نیست که کدام ماده خارجی واکنش غیرطبیعی بدن را تحرک می‌کند. برخی از محققان معتقدند که قارچ‌ها، ویروس‌ها یا باکتری‌ها احتمالا محرک‌ها هستند. در واقع، موارد سارکوئیدوز در گروه‌هایی از افرادی که تماس نزدیک با یکدیگر داشتند و همچنین در گیرندگان پیوند قلب، ریه و مغز استخوان رخ داده است. اما تا کنون، هیچ داده‌ای نتوانسته است به طور قانع کننده و پیوسته این ارتباط عفونی را به عنوان علت بیماری مشخص کند. با این حال، برخی از انواع باکتری‌ها اخیرا به عنوان کاندیدای احتمالی ظاهر شده‌اند و همچنان مورد مطالعه دقیق قرار می‌گیرند.

سارکوئیدوز چگونه تشخیص داده می‌شود؟

از آنجایی که علائم و یافته‌های آزمایشگاهی مرتبط با سارکوئیدوز می‌تواند در سایر بیماری‌ها رخ دهد، هیچ آزمایش واحدی وجود ندارد که بتواند آن را تشخیص دهد. با این حال، علامت کلاسیک بیماری، تشکیل گرانولوم‌ها (توده‌ها یا گره‌های غیرطبیعی متشکل از بافت ملتهب) در یک یا چند عضو اصلی بدن است. گرانولوم‌های مرتبط با سارکوئیدوز با گرانولوم‌هایی که در سایر بیماری‌ها ایجاد می‌شوند تفاوتی ندارند. در نتیجه، یک معاینه فیزیکی کامل و تاریخچه پزشکی، از جمله سابقه شغلی، سابقه دارویی و قرار گرفتن در معرض محیطی باید قبل از این که نتیجه‌گیری شود که این بیماری در واقع سارکوئیدوز است، انجام شود.

چه نوع آزمایش‌هایی برای تشخیص سارکوئیدوز استفاده می‌شود؟

ابزارهای اصلی که پزشک برای تشخیص سارکوئیدوز استفاده می‌کند عبارتند از:

اشعه ایکس قفسه سینه

 این آزمایش تصویری از ریه‌ها، قلب و غدد لنفاوی اطراف را ارائه می‌دهد و نشان خواهد داد که گلبول‌های سفید خونی که با عفونت مبارزه می‌کنند در کجا تشکیل شده‌اند. اغلب اولین نشانه سارکوئیدوز است. اشعه ایکس همچنین می‌تواند نشان دهد که چه میزان از ریه‌ها تحت تأثیر این بیماری قرار گرفته‌اند. یافته‌های اشعه ایکس قفسه سینه در یکی از 5 الگوی زیر قرار می‌گیرد. مهم است که بدانید این الگوهای اشعه ایکس مراحل بیماری را نشان نمی‌دهند (به عبارت دیگر، آن‌ها مراحل متوالی در سیر بیماری نیستند). دسته بندی‌ها به سادگی به پزشکان اجازه می دهد تا انواع بیماری را طبقه بندی کنند.

الگوهای اشعه ایکس قفسه سینه

0 = طبیعی: اشعه ایکس قفسه سینه

I = لنفادنوپاتی دو طرفه ناف (BHL): اشعه ایکس درجه یکسانی از بزرگ شدن غدد لنفاوی را در ریشه هر دو طرف ریه نشان می‌دهد. این یک تظاهرات رایج سارکوئیدوز است.

II  = به علاوه ارتشاح ریوی BHL: اشعه ایکس روند بیماری را همان‌طور که در بالا توضیح داده شد با گسترش به داخل و در سراسر بافت ریه اضافی نشان می‌دهد.

III = فقط انفیلتراسیون ریوی (بدون BHL): اشعه ایکس روند بیماری را نشان می‌دهد که در سراسر بافت ریه پخش می‌شود (بدون بزرگ شدن غدد لنفاوی).

IV = فیبروز ریوی: اشعه ایکس میدان‌های کوچک ریه، زخم، و بازگشت هر دو هیلا (ناحیه در ریشه ریه‌ها) را نشان می‌دهد. این نوع بیماری شدیدترین یا دائمی ترین شکل بیماری است.

برونکوسکوپی

 برونکوسکوپی شامل عبور یک لوله کوچک (برونکوسکوپی) از نای و به داخل لوله‌های برونش (راه‌های هوایی) ریه‌ها می‌شود. هدف از این آزمایش بازرسی لوله‌های برونش و استخراج بیوپسی (نمونه بافت کوچک) برای جستجوی گرانولوم و رد عفونت است. برونکوسکوپی یک روش ایمن، کم خطر و سرپایی است که شانس خوبی برای تشخیص دقیق برای پزشکان شما فراهم می‌کند. 

برای آماده شدن این آزمون، از شما خواسته می‌شود تا هشت ساعت قبل از امتحان چیزی نخورید یا ننوشید. قبل از شروع امتحان، داروهایی به شما داده می‌شود تا به آرامش برسید. از آنجایی که این داروها می‌توانند شما را بی‌حال کنند، بزرگسالی که می‌تواند شما را به خانه برساند باید شما را همراهی کند. این روش معمولا 15 تا 45 دقیقه طول می‌کشد و چندین ساعت اضافی برای بهبودی به طول می‌انجامد. 

پزشک ممکن است لاواژ برونکوآلوئولار (شستشوی کیسه‌های هوایی)، بیوپسی از کیسه‌های هوایی یا دیواره راه هوایی با استفاده از فورسپس، یا نمونه‌برداری از غده لنفاوی با استفاده از سوزنی که از طریق برونکوسکوپ وارد می‌شود، انجام دهد. هدایت سوزن با یک پروب اولتراسوند متصل به برونکوسکوپ (سونوگرافی اندوبرونشیال یا EBUS) تقریبا می‌تواند منجر به تشخیص سارکوئیدوز در صورت وجود آن شود.

سی تی اسکن

 این آزمایش شکل دیگری از اشعه ایکس است که نگاه دقیق‌تری به ریه‌ها و غدد لنفاوی نسبت به نمونه‌ای که توسط اشعه ایکس معمولی قفسه سینه ارائه می‌شود، ارائه می‌دهد. این تست ضرری ندارد و به سادگی شامل دراز کشیدن روی میز برای حدود 10 دقیقه است.

مدیاستینوسکوپی

 این یک روش جراحی است که شامل یک برش کوچک در پایه گردن است که از طریق آن ابزار به غدد لنفاوی بیوپسی در حفره قفسه سینه منتقل می‌شود. این آزمایش با بیهوشی عمومی در اتاق عمل یک بیمارستان انجام می‌شود و یک تا دو ساعت طول می‌کشد (در همان روز). نیاز به مدیاستینوسکوپی برای تشخیص به طور چشمگیری کاهش یافته است، زیرا بیوپسی‌های هدایت شده توسط EBUS گسترده شده‌اند.

تست‌های عملکرد ریوی (تنفس)

این آزمایش‌ها میزان عملکرد ریه‌ها (انبساط و تبادل اکسیژن و دی اکسید کربن در خون) را اندازه‌گیری می‌کنند. یک آزمایش عملکرد ریوی از دستگاهی به نام اسپیرومتر استفاده می‌کند. این دستگاه تغییرات جریان هوا را هنگام دم و بازدم فرد و همچنین حجم کلی هوای بازدمی را ثبت می‌کند. ایجاد گرانولوم و فیبروز بافت ریه، بافت ریه را سفت می‌کند، کیسه‌های هوایی را از بین می‌برد و انجام این وظایف را برای ریه‌ها دشوارتر می‌کند.

سایر نمونه‌برداری‌ها

 علاوه بر بیوپسی برونکوسکوپی یا بیوپسی غدد لنفاوی با مدیاستینوسکوپی، نمونه‌های بافتی را می‌توان از هر محل درگیر دیگری از جمله سایر غدد لنفاوی، پوست و سایر نقاط برای تعیین محل تشکیل گرانولوم برداشت.

آزمایش خون

 تجزیه و تحلیل خون تعداد و انواع سلول‌های خونی و پروتئین‌های خون را در بدن و میزان عملکرد سلول‌ها را ارزیابی می‌کند. آن‌ها همچنین افزایش سطح کلسیم و عملکرد غیر طبیعی کبد را که گاهی اوقات با سارکوئیدوز همراه است، دنبال می‌کنند. یک آزمایش خون، ماده‌ای به نام آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) را اندازه گیری می‌کند که به مقدار زیاد توسط سلول‌های سازنده گرانولوم ترشح می‌شود. با این حال، سطح ACE همیشه در بیماران سارکوئیدوز بالا نیست و افزایش سطح ACE می‌تواند در سایر بیماری‌ها نیز ظاهر شود. 

به طور خلاصه، آزمایش خون خاصی برای تشخیص سارکوئیدوز وجود ندارد. یک آزمایش خون جدیدتر که گاهی مفیدتر از ACE است، اندازه گیری سطوح گیرنده اینترلوکین 2 محلول (sIL2R) است.

پالس اکسیمتری

 این آزمایش میزان اکسیژن خون را از طریق حسگر متصل به انگشت بیمار اندازه‌گیری می‌کند. اگر سطح اکسیژن پایین باشد، پزشک ممکن است استفاده از اکسیژن مکمل را توصیه کند.

الکتروکاردیوگرام (EKG یا ECG)

 این یک آزمایش معمول مطب است که فعالیت الکتریکی قلب را بررسی می‌کند. برای این آزمایش، الکترودهایی با پدهای چسبنده به پوست سینه، بازوها و پاهای بیمار متصل می‌شوند. دستگاه EKG تصویری از تکانه‌های الکتریکی که از قلب عبور می‌کنند، روی کاغذ گراف ایجاد می‌کند. این تست غربالگری به پزشکان کمک می‌کند تا چندین ناهنجاری را در ریتم قلب تشخیص دهند.

PET Scan

در این آزمایش مقدار کمی ماده رادیواکتیو به نام F-fluorodeoxyglucose به داخل ورید تزریق می‌شود. این ماده در مناطقی که گرانولوم‌ها جمع شده‌اند جمع می‌شود. سپس یک اسکنر محل و میزان التهاب را در بدن شناسایی و ثبت می‌کند. این اسکن التهاب ایجاد شده توسط شرایطی غیر از سارکوئیدوز را تشخیص می‌دهد، بنابراین در ترکیب با سایر آزمایشات استفاده می‌شود.

اسکن گالیوم

در این روش، ماده شیمیایی رادیواکتیو گالیوم-67 به داخل ورید تزریق می‌شود. گالیوم در بافت ملتهب بدن جمع می‌شود. سپس اسکن بدن نشان می‌دهد که کدام بافت و چه مقدار بافت تحت تأثیر قرار گرفته است. با این حال، اسکن هر نوع التهابی را که در بدن رخ می‌دهد نشان می‌دهد و لزوما به این معنی نیست که بیمار مبتلا به سارکوئیدوز است. 

مشتق پروتئین خالص

 این یک نوع آزمایش پوستی است که برای کمک به ایجاد قرار گرفتن در معرض قبلی یا عفونت با سل (TB) استفاده می‌شود. از آنجایی که گاهی اوقات سل با سارکوئیدوز اشتباه گرفته می‌شود، این آزمایش ساده اغلب انجام می‌شود. در سارکوئیدوز، این تست پوستی معمولا منفی یا غیر واکنشی است.

معاینه با لامپ شکافی

 این معاینه به داخل چشم نگاه می‌کند و برای تشخیص مشکلات مربوط به چشم ناشی از سارکوئیدوز استفاده می‌شود.

سارکوئیدوز چگونه درمان می‌شود؟

شخصی که برای درمان سارکوئیدوز به مطب مراجعه کرده است|مسیر

هیچ درمانی برای سارکوئیدوز وجود ندارد، اما این بیماری ممکن است به مرور زمان خود به خود بهتر شود. بسیاری از افراد مبتلا به سارکوئیدوز علائم خفیف دارند و اصلا نیازی به درمان ندارند. درمان، زمانی که نیاز باشد، به طور کلی به دو دسته تقسیم می‌شود: حفظ اقدامات بهداشتی خوب و درمان دارویی

اقدامات بهداشتی خوب عبارتند از:

  • انجام معاینات منظم با ارائه دهنده مراقبت‌های بهداشتی
  • داشتن یک رژیم غذایی متعادل با انواع میوه‌ها و سبزیجات تازه
  • نوشیدن 8 تا 10 لیوان 8 اونس آب در روز
  • خوابیدن 6 تا 8 ساعت در شبانه روز
  • ورزش منظم
  • ترک سیگار
  • از قرار گرفتن در معرض گرد و غبار، مواد شیمیایی، دود، گازها، مواد استنشاقی سمی و سایر موادی که می‌توانند به ریه‌های آسیب برسانند، خودداری کنید
  • پرهیز از مقادیر زیاد غذاهای غنی از کلسیم (مانند لبنیات، پرتقال، کنسرو ماهی آزاد با استخوان)، ویتامین D و نور خورشید. آفتاب گرفتن روزانه نمونه‌ای از نور بیش از حد خورشید است و باید از آن اجتناب کرد. نور خورشید دریافتی از فعالیت‌های روزمره زندگی قابل قبول است. (توصیه در این نکته محدود به بیمارانی است که سطح کلسیم خون یا ادرار بالایی دارند.)
  • درمان‌های دارویی برای تسکین علائم، کاهش التهاب بافت‌های آسیب‌دیده، کاهش تأثیر رشد گرانولوم و جلوگیری از ایجاد فیبروز ریه و سایر آسیب‌های غیرقابل برگشت ارگان استفاده می‌شود
  • کورتیکواستروئیدها به ویژه در کاهش التهاب موثر هستند و معمولا اولین داروهایی هستند که در درمان سارکوئیدوز استفاده می‌شوند. کورتیکواستروئید خوراکی پردنیزون رایج‌ترین کورتیکواستروئید مورد استفاده است
  • برای بیماران بدون علامت یا علائم بسیار خفیف، عوارض جانبی پردنیزون درمانی ممکن است بیشتر از مزایای احتمالی باشد، بنابراین درمان معمولا برای این مرحله بیماری توصیه نمی‌شود. کورتیکواستروئیدها معمولا برای بیماران مبتلا به بیماری با شدت متوسط ​​تجویز می‌شوند. علائم، به ویژه سرفه و تنگی نفس با استروئید درمانی بهبود می یابند
  • کورتیکواستروئید به جای درمان، بیماری را کنترل می‌کند. اکثر بیماران به درمان پاسخ می‌دهند. معمولا ابتدا دوز نسبتا بالا تجویز می‌شود و به دنبال آن کاهش آهسته به کمترین دوز مؤثر انجام می‌شود. خوشبختانه، عود بیماری زمانی که رخ می دهد. به درمان مجدد با استروئید پاسخ خواهد داد. بیمارانی که بهبود می‌یابند و بیش از یک سال پس از قطع درمان پایدار می‌مانند، میزان عود کمی دارند.
  • نتایج برخی از مطالعات بلندمدت نشان می‌دهد که بیماران می‌توانند تا پنج سال پس از ترک درمان با کورتیکواستروئید حدود 10 درصد بهبود علائم را انتظار داشته باشند. اینکه آیا این یک مزیت به اندازه کافی بزرگ است که بر خطرات درمان کورتیکواستروئید برتری دارد یا خیر، موضوعی است که توسط پزشکان مورد بحث است. در صورت تجویز استروئید، بیمار باید در فواصل زمانی معین به پزشک خود مراجعه کند تا بیماری و عوارض درمان تحت نظر باشد.

 عوارض جانبی رایج کورتیکواستروئیدها عبارتند از:

  • افزایش وزن بیش از حد
  • بی‌خوابی
  • آکنه
  • دیابت در افراد مستعد
  • فشار خون بالا
  • گلوکوم
  • آب مروارید
  • پوکی استخوان
  • افسردگی و تحریک پذیری عاطفی
  • کبودی پوست
  • افزایش خطر ابتلا به عفونت

آیا درمان‌های جایگزین برای کورتیکواستروئیدها وجود دارد؟

درمان‌های دیگری برای بیمارانی وجود دارد که نمی‌توانند استروئیدها را تحمل کنند یا به دلیل منع مصرف آن‌ها عوارض جانبی قابل تحمل نیست. برای بیمارانی که بیماری آن‌ها به استروئیدها پاسخ نمی‌دهد یا می‌خواهند دوز استروئیدها را کاهش دهند و از داروی دیگری به صورت ترکیبی استفاده کنند، گزینه‌های درمانی دیگری نیز وجود دارد.

مهم است که به خاطر داشته باشید که همه درمان‌های زیر نسبت به کورتیکواستروئیدها بسیار کمتر مورد استفاده و مطالعه قرار گرفته‌اند. پزشکان با تخصص ویژه در سارکوئیدوز باید بیمارانی را که تحت درمان منظم پردنیزون یا هر یک از جایگزین‌های زیر هستند، مدیریت کنند:

متوترکسات، لفلونوماید یا آزاتیوپرین: این داروها که اغلب در آرتریت روماتوئید استفاده می‌شوند، همراه یا جایگزین کورتیکواستروئیدها برای درمان سارکوئیدوز ریوی و سارکوئیدوز مزمن استفاده شده‌اند. متوترکسات را می‌توان به صورت قرص یا تزریق زیر پوستی، هفته‌ای یک بار مصرف کرد.

همه این داروها می‌توانند سیستم ایمنی بدن را سرکوب کنند و پتانسیل ایجاد مسمومیت کبدی را دارند، بنابراین کار خون باید هر چهار تا هشت هفته یکبار کنترل شود. علاوه بر این، این داروها پتانسیل آسیب رساندن به جنین (کودک متولد نشده) را دارند، بنابراین باید از بارداری اجتناب شود. بیمارانی که متوترکسات مصرف می‌کنند نباید الکل مصرف کنند.

هیدروکسی کلروکین و کلروکین: این داروهای ضد مالاریا خوراکی برای درمان سارکوئیدوز پوست، ریه‌ها و سیستم عصبی استفاده شده است. آن‌ها برای درمان هیپرکلسمی مشاهده شده با سارکوئیدوز استفاده می‌شوند. بیمارانی که از این داروها استفاده می‌کنند نیاز به نظارت گاه به گاه چشم‌های خود توسط چشم پزشک دارند.

سیکلوفسفامید یا کلرامبوسیل: این داروها معمولا برای بیماری‌هایی که به مرحله شدید رسیده و پس از شکست سایر درمان‌ها استفاده می‌شوند. سیکلوفسفامید با بسیاری از عوارض جانبی شدید از جمله سرکوب مغز استخوان و آسیب کلیه همراه است.

پنتوکسی فیلین و تالیدومید: مطالعات اخیر اثرات مفید این داروها را در لوپوس پرنیو مقاوم به درمان گزارش کرده‌اند.

Infliximab یا adalimumab: این داروها که به صورت تزریق داخل وریدی هر 4 الی 8 هفته یا زیر پوست (تزریق زیر جلدی) هر یک الی دو هفته تجویز می‌شوند. اخیرا برای بیماران مبتلا به سارکوئیدوز شدید استفاده می‌شود. آن‌ها معمولا پس از عدم موفقیت یا عدم تحمل سایر گزینه‌ها استفاده می‌شوند و به طور قابل توجهی خطر ابتلا به عفونت را افزایش می‌دهند.

NSAID‌های مختلف (داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی مانند ایبوپروفن یا آسپرین): این داروها ممکن است به کاهش التهاب حاد و تسکین آرتریت و تب کمک کنند.

کورتیکواستروئیدهای موضعی: این عوامل می‌توانند در چندین آماده سازی (به عنوان مثال، قطره‌های چشمی، کرم‌های پوستی و اسپری‌های تنفسی) برای علائم موضعی خفیف سارکوئیدوز استفاده شوند. اگرچه آن‌ها بسیار ایمن‌تر از قرص‌های استروئیدی هستند، اما تأثیر کمتری نیز دارند.

پیوند عضو: این گزینه به ندرت در بیماران مبتلا به مرحله نهایی بیماری، که در آن کلیه‌ها یا ریه‌ها از کار افتاده‌اند، در نظر گرفته می‌شود.

چه زمانی درمان شروع می‌شود؟

سوالات زیادی در مورد زمان و مدت زمان مناسب درمان سارکوئیدوز وجود دارد. تصمیم برای شروع درمان به طور کلی به سیستم اندامی درگیر و شدت بیماری بستگی دارد.

با این حال، موقعیت‌های مختلفی وجود دارد که تحت آن نوعی درمان معمولا انجام می‌شود که شامل بیماران مبتلا به بیماری‌های عصبی، قلبی، و تهدید کننده بینایی است. 

نشانه‌های دیگری که می توان برای آن‌ها درمان در نظر گرفت عبارتند از: ناتوانی در کار در نتیجه تب، ضعف، خستگی، درد مفاصل، تغییرات سیستم عصبی، علائم تنفسی (به ویژه تنگی نفس و سرفه)، و بیماری پوستی بد شکل.

با پیشرفت بیماری چه اتفاقی می افتد؟

بیمار مبتلا به سارکوئیدوز در بستر بیماری|مسیر

در بسیاری از افراد مبتلا به سارکوئیدوز، این بیماری برای مدت کوتاهی ظاهر می‌شود و سپس بدون اینکه فرد بداند که به این بیماری مبتلا است، ناپدید می‌شود. هنگامی که سارکوئیدوز به طور جدی بر توانایی ریه‌ها برای عملکرد طبیعی تأثیر می‌گذارد، بیماران ممکن است به اکسیژن مکمل (که در یک مخزن اکسیژن قابل حمل کوچک عرضه می‌شود و از طریق لوله پلاستیکی بسته شده به بینی تزریق می‌شود) نیاز داشته باشند تا به آنها در تنفس کمک کند.

20 تا 30 درصد از افراد دچار آسیب دائمی ریه هستند. برای 10 تا 30 درصد افراد سارکوئیدوز یک بیماری مزمن است، با پیشرفت علائم علیرغم درمان که بیش از دو سال ادامه داشته است. در برخی افراد، این بیماری ممکن است منجر به زوال اندام آسیب دیده شود.

هنگامی که گرانولوم یا فیبروز به طور جدی بر عملکرد یک اندام حیاتی مانند ریه‌ها، قلب، سیستم عصبی، کبد یا کلیه‌ها تأثیر می‌گذارد سارکوئیدوز می‌تواند کشنده باشد. مرگ در 1 تا 6 درصد از تمام بیماران مبتلا به سارکوئیدوز و در 5 تا 10 درصد از بیماران مبتلا به بیماری مزمن پیشرونده رخ می‌دهد. علت اصلی مرگ ناشی از سارکوئیدوز در ایالات متحده فیبروز غیرقابل برگشت ریوی است.

منبع
my.clevelandclinic.org

نوشته های مشابه

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

دکمه بازگشت به بالا