تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان و کودکان یک بیماری ارثی است که به صورت حملات مکرر در دوره‌های مختلف همراه با التهاب در ناحیه شکم، قفسه سینه یا مفاصل ایجاد می‌شود.
این بیماری در دسته بیماری‌های خود التهابی قرار می‌گیرد و می‌تواند عوارضی جدی برای بیمار ایجاد کند. تب مدیترانه‌ای عمدتا در بین جوامع ساکن اطراف مدیترانه دیده شده. همچنین در بین قومیت‌های مختلف ارمنی‌ها، اعراب، ترک‌ها و یهودی‌ها بیشتر به این بیماری مبتلا شده‌اند.
تحقیقات بر بیماری تب مدیترانه‌ای نشان می‌دهد که تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان ایران بین مردان شایع‌تر است. همچنین باید گفت نتایج درمان این بیماری در بین این گروه سنی بهتر بوده.
در این مقاله به بررسی علل و علائم تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان می‌پردازیم، با ما همراه باشید:
تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان چیست؟
همان‌طور که گفته شد تب مدیترانه‌ای علت ارثی دارد و باید گفت که از ابتدای شکل‌گیری نطفه با بیمار همراه است. به همین دلیل به این بیماری تب مدیترانه خانوادگی (Familial Mediterranean fever) یا FMF گفته می‌شود.
اینکه این بیماری چه زمانی علائم خود را نشان می‌دهد بستگی به شرایط جسمانی، شرایط محیطی، بیماری‌های زمینه‌ای فرد دارد. اما باید گفت که علائم این بیماری در دوران کودکی بیشتر بروز می‌کنند.
علل بیماری تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان
علت بیماری تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان و کودکان جهش ایجاد شده در ژن MEFV است. این ژن دستور‌هایی برای ساخت پروتئینی به نام پیرین (pyrin) یا مارنوسیرین (marenostrin) که در گلبول‌های سفید خون قرار دارد را ارائه می‌دهد. این پروتئین در عملکرد سیستم ایمنی بدن نقش دارد و همچنین به روند التهاب کمک می‌کند.
التهاب در بدن زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی مولکول‌های سیگنال‌دهنده و گلبول‌های سفید را به محل آسیب یا بیماری می‌فرستد تا با مهاجم‌های میکروبی مبارزه کنند. زمانی که این فرآیند کامل شد، بدن پاسخ التهابی را متوقف می‌کند تا از آسیب به سلول‌ها و بافت‌های خود جلوگیری کند.
جهش‌های موجود در ژن MEFV فعالیت پروتئینی پیرین را کاهش می‌دهند. این کار کنترل فرآیند التهاب را متوقف می‌کند. پاسخ التهابی طولانی مدت یا نامناسب می‌تواند منجر به تب‌ها و درد شکم، درد قفسه سینه یا مفاصل شود.
تب مدیترانه‌ای معمولا در الگوی اتوزومال (autosomal) مغلوب به ارث می‌رسد. در بیان ساده باید گفت که این اختلال ژنی، مغلوب بوده و در صورتی که هر دو والد این ژن را داشته باشند، فرزند آن‌ها به این بیماری دچار می‌شود. این در حالی است که مادر و پدر هیچ علائمی از بیماری ندارد و فقط ژن معیوب آن را حمل می‌کنند.
در موارد نادری وضعت اتوزومال به صورت ژن غالب به ارث می‌رسد. در این حالت یک کپی از ژن تغییر یافته در هر سلول برای ایجاد اختلال کافی است. در چنین شرایطی افراد مبتلا غالبا این ژن را از یکی از والدین که خود این بیماری را دارد به ارث برده.
تغییرات طبیعی در ژن SAA1 روند تب مدیترانه‌ای خانوادگی را تغییر می‌دهد. در بعضی شواهد نشان داده شده که نسخه خاصی از SAA1 به نام واریانت آلفا (alpha variant) خطر ابتلا به آمیلوئیدوز را در میان افراد مبتلا به تب مدیترانه‌ای خانوادگی افزایش می‌دهد.
علائم تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان
اولین دوره‌های تب مدیترانه یا FMF معمولا در دوران کودکی و نوجوانانی بروز می‌کند. اما در برخی افراد اولین حمله دیرتر از سایر افراد رخ می‌دهد.
حمله اولیه به ترتیب در 65 و 90درصد قبل از سن 10 و 20 سالگی رخ می دهد. با این حال، در موارد نادر اولین حمله می‌تواند در افراد بالای 50 سال ایجاد شود.
در مورد دوره‌های این حملات باید گفت که بین 12 تا 72 ساعت طول می‌کشند. شدت این حملات بین افراد و حتی خود حملات در یک شخص متفاوت است.
این دوره‌ها معمولا یک بار در ماه اتفاق می‌افتند. مثلا در زنان مبتلا به این بیماری که در سنین باروری هستند، حملات اغلب در دوران قائدگی یا تخمک‌گذاری صورت می‌گیرد.
در مورد دوره‌ی حملات این بیماری باید گفت که فاصله بین آن‌ها متفاوت بوده و ممکن است بین چند روز یا حتی سالانه باشد. فردی که بیماری تب مدیترانه‌ای دارد در زمان‌های بین حملات هیچ علائمی دیگری ندارد و مانند یک فرد سالم به نظر می‌رسد.
این حملات می‌تواند با ورزش سنگین، استرس شدید عاطفی و عصبی، عفونت‌های میانی، قرارگرفتن در معرض سرما، جراحی و قاعدگی در خانم‌ها ایجاد شود.
همچنین طی تحقیقاتی انجام شده بر زنان بارداری که بیماری تب مدیترانه‌ای را داشته نتایج به این صورت بوده که حملات و شدت بیماری در حدود یک سوم بیماران بدتر می‌شود، در یک سوم دیگر بهبود می‌یابد و در سایر افراد بدون تغییر باقی می‌ماند.
با این حال بیماران برای کنترل و جلوگیری از حملات و همچنین جلوگیری از تجمع رسوبات پروتئینی در اندام‌ها باید به مصرف داروهای خود ادامه دهند.
تب مدیترانه‌ای خانوادگی با حملات پراکنده و در بیشتر موارد، حملات مکرر تب و التهاب سروزیت (serositis) مشخص می‌شود که با درد شکم و قفسه سینه همراه است.
شروع تب و درد معمولا ناگهانی بوده و بلافاصله بعد از شروع به اوج می‌رسد. میزان درجه تب در بیماران از 38 درجه به 40 درجه سانتیگراد افزایش پیدا می‌کند.
تب بین 12 ساعت تا 3 روز ممکن است طول بکشد و این عارضه اولین و تنهاترین علامت در کودکان نوپا باشد. درد شکم یکی دیگر از علائم شایع در این بیماری بوده که در بیماران اهل خاورمیانه بیشتر دیده می‌شود. 95درصد از بیماران مبتلا به تب مدیترانه‌ای درد شکمی دوره‌ای را تجربه می‌کنند. در حالی که این علامت در بیماران روپایی و ژاپنی کمتر دیده شده.
درد شکمی در ابتدا ممکن است به صورت یک حساسیت موضعی باشد و کم کم به دردهای داخلی و التهابات تبدیل شود. درد شکمی ایجاد شده به دلیل التهاب غشای کیسه مانند بدن (پریکارد) است. این درد زمان خوردن غذا (بلعیدن غذا) بیشتر می‌شود.
از التهاب‌های ناشی از این بیماری می‌توانیم التهاب غشای اطراف قلب (پریکادیت) را نام ببریم. این مشکلات در شکم باعث سفت شدن این ناحیه شده و در بعضی مواقع تشخیص‌های اشتباهی به دنبال دارد.
برخی از افراد مبتلا به این بیماری ممکن است درد قفسه سینه را به دلیل التهاب غشای نازک (پلورا) که ریه‌ها را می‌پوشاند (پلوریت) تجربه می‌کنند. این دردها معمولا ناگهانی ظاهر شده و به سرعت در عرض 48 ساعت برطرف می‌شوند. این عارضه باعث درد در زمان نفس کشیدن می‌شود.
در افراد دیگر ضایعات پوستی دردناک، متورم و قرمزشدگی در قسمت پایین پاها (مچ پا و زانو) دیده می‌شود. این نوع از ضایعات یک عفونت پوستی به نام اریسپلای (erysipelas) است. در زمان لمس این عارضه‌ها گرمی و داغی حس خواهد شد.
پس به طور کلی از علائم زیر می‌توان به عنوان علائم تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان و کودکان اشاره کرد:
- تب
- درد شکم
- درد قفسه سینه
- درد و تورم در مفاصل
- بثورات قرمز رنگ در پاها به ویژه زیر زانو
- دردهای عضلانی
- ایجاد حساسیت و تورم در کیسه بیضه
عوامل خطر برای تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان
از عواملی که خطر تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان را بیشتر می‌کند می‌توانیم موارد زیر را نام ببریم:
- قومیت مدیترانه‌ای
این بیماری در قومیت‌های ساکن دریای مدیترانه بیشتر دیده شده. - داشتن سابقه خانوادگی
- جنسیت
تشخیص این بیماری در بزرگسالان
برای تشخیص تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان و کودکان تفاوتی وجود ندارد. اما به دلیل نادر بودن بروز علائم این بیماری در بزرگسالان، احتمال اینکه بیماری تشخیص داده نشود یا با یک بیماری دیگر اشتباه گرفته شود زیاد است.
به طور کلی برای تشخیص تب مدیترانه‌ی از روش‌های زیر استفاده می‌کنند:
آزمایش‌های ژنتیک
بهترین راه برای تشخیص اختلال در ژن‌ها، انجام آزمایش‌های ژنتیک قبل از ازدواج است. با استفاه از این آزمایش‌ها می‌توان از تولد کودکانی که به بیماری‌های ژنتیکی مثل تب مدیترانه‌ای مبتلا هستند جلوگیری شود.
انجام آزمایش خون
در این آزمایش افزایش سرعت رسوب گلبول‌های قرمز که نشانه‌ی پاسخ به التهاب است بررسی می‌شود. در آزمایش خون میزان فیبرینوژن (fibrinogen) پلاسما که به توقف خون‌ریزی کمک می‌کند نیز بررسی می‌شود. مقدارهای بالای این ماده در خون مشکل در مکانیسم عادی بدن را نشان می‌دهد.
افزایش هاپتوگلوبین (haptoglobin) در آزمایش نشان‌دهنده تخریب گلبول‌های قرمز بوده که یک اتفاق رایج در بیماری‌های روماتیسمی مثل تب مدیترانه‌ای است. افزایش پروتئین واکنشی C که نوع خاصی از پروتئین تولیدشده به وسیله کبد است و فقط در دروه‌های التهاب‌های حاد تولید می‌شود.
آزمایش ادرار
افزایش مقدار آلبومین در ادرار نشانه‌ای از بیماری‌های کلیوی است. همچنین وجود مقدار کمی (مقدار میکروسکوپی) خون در ادرار می‌تواند نشان‌دهنده بیماری تب مدیترانه‌ای در فرد باشد.
درمان تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان
همان‌طور که می‌دانید بیماری‌های ژنتیکی درمان ندارد و فرد از شکل‌گیری نطفه با آن درگیر است. اما باید گفت که با استفاده از روش‌های درمانی می‌توان از علائم، خطرات و یا حتی بروز حملات آن‌ها جلوگیری کرد.
از راه‌های درمان حملات تب مدیترانه‌ای می‌توانیم موارد زیر را نام ببریم:
کلشیسین (Colchicine)
این دارو برای بیماران تب مدیترانه‌ای که دچار التهاب‌های شدید و پیچیده شدند استفاده می‌شود. 90درصد افراد با استفاده از این دارو بهبودی قابل توجهی پیدا می‌کنند.
در بیمارانی که به صورت خفیف دچار علائم تب مدیترانه‌ای هستند، این دارو می‌تواند باعث درمان علائم آن‌ها شود. این افراد کافی است هر شش ماه آزمایش‌های لازم برای اندازه‌گیری پروتئین در ادرار خود را انجام دهند.
عملکرد این دارو به این صورت است که از تجمع آمیلوئید در کلیه‌ها جلوگیری می‌کند. استفاده منظم از کلشیسین می‌تواند به افراد مبتلا به تب مدیترانه‌ای کمک کند تا وضعیت خود را مدیریت کرده و از عوارض جدی آن جلوگیری کنند. توجه داشته باشید که مصرف این دارو باید خیلی دقیق و تحت نظر پزشک باشد.
- تزریق وریدی هیدراتاسیون
- داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی یا NSAID
این نوع از داروها برای تب و دوره‌های التهابی مصرف می‌شوند. از جمله NSAID ها می‌توانیم پاراستامول یا دیپترون را برای تسکین دردهای ایجاد شده در بیماری‌های کلیوی نام ببریم. از NSAID ها برای دردهای مفصلی و دردهای عضلانی که به کلشیسین جواب ندادند نیز استفاده می‌کنند.
آناکیرا (Kineret)
برای افرادی که کلشیسین برای آن‌ها موثر نبوده از آناکیرا استفاده می‌کنند. آناکیرا یک آنتاگونیست گیرنده اینترکوکین1 (IL1) است. گزارش‌های اولیه این دارو را به عنوان یک جایگزین بی‌خطر و موثر برای افرادی که به کلشیسین پاسخ نمی‌دهند نشان می‌دهد. اما تحقیقات بیشتری برای تعیین ایمنی و اثربخشی طولانی مدت آناکینرا برای افراد مبتلا به تب مدیترانه‌ای باید صورت گیرد.
ریلوناسپت (Rilonacept)
این دارو برای درمان اختلالات خود التهابی مانند سندروم خود التهابی سرماخوردگی است. همچنین از این دارو برای درمان التهاب‌های افراد مبتلا به تب مدیترانه‌ای استفاده می‌شود. برای افرادی که کلشیسین روی آن‌ها اثری نداشته از تالیدومید (thalidomide)، اتانرسپت (etanercept)، اینترفرون آلفا (interferon alpha) و سولفاسالازین (sulphasalazine) استفاده می‌کنند.
خطرات و عوارض تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان
تب مدیترانه‌ای را می‌توان با کلشیسین کنترل کرد. اما این بیماری بدون راه‌های جلوگیری از بروز حملات دوره‌ای که در بیماران رخ می‌دهد، می‌تواند عوارض جدی و دائمی ایجاد کند.
نارسایی کلیه‌ها
از مهمترین عارضه‌هایی که تب مدیترانه‌ای ایجاد می‌کند، درگیر کردن کلیه‌ها است که در آخر می‌تواند منجر به نارسایی کلیه در بیمار شود. این مشکل به دلیل تولید پروتئین غیر طبیعی به نام آمیلوئید A در خون ایجاد می‌شود.
تجمع این پروتئین باعث آسیب به اندام‌ها خواهد شد که به آن آمیلوئیدوز می‌گویند. نارسایی کلیه ناشی از آسیب آمیلوئیدوز به سیستم تصفیه خون (کلیه‌ها) است که منجر به لخته شدن خون و در آخر نارسایی کلیه‌ها می‌شود.
آرتروز
درد مفاصل از علائم تب مدیترانه‌ای است که در صورت عدم درمان منجر به آسیب تدریجی مفصل‌ها و ایجاد آرتریت در آن‌ها می‌شود.
ناباروری
التهاب‌های ناشی از تب مدیترانه‌ای روی اندام‌های تناسلی زنان اثر می‌گذارد و باعث ناباروری در آن‌ها می‌شود. البته در مواقعی که درمان حملات ایجاد شده به موقع صورت گیرد، این عوارض بر طرف می‌شوند.
سخن آخر
تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان و کودکان یک بیماری خود التهابی ارثی است که به صورت حملات مکرر و همچنین التهاب‌های حاد روی می‌دهد. این بیماری مانند سایر بیماری‌های وراثتی به دلیل جهشی که در ژن‌ها ایجاد شده درمانی ندارد اما با استفاده از برخی از داروها مانند کلشیسین می‌توان از بروز حملات و عوارض ناشی از آن‌ها جلوگیری یا تاثیر آن‌ها را کم کرد.
سپاس که تا انتهای این مقاله که در مورد تب مدیترانه‌ای در بزرگسالان است با ما همراه بودید.
